دوره 22، شماره 2 - ( مجله علمی پژوهان، بهار 1403 )                   جلد 22 شماره 2 صفحات 127-119 | برگشت به فهرست نسخه ها

Ethics code: IR.UMSHA.REC.1401.863


XML English Abstract Print


Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:
Mendeley  
Zotero  
RefWorks

Jamali Delfan R, Heshmati A, Zanganeh M, Sharifi A. Assessment of Growth Indices in Children and Adolescents with Phenylketonuria in Hamadan City, 2023. Pajouhan Sci J 2024; 22 (2) :119-127
URL: http://psj.umsha.ac.ir/article-1-1094-fa.html
جمالی دلفان رضا، حشمتی علی، زنگنه مرتضی، شریفی امراله. بررسی وضعیت شاخص‌های رشد در کودکان و نوجوانان مبتلا به فنیل کتونوری شهر همدان در سال 1402. مجله علمی پژوهان. 1403; 22 (2) :119-127

URL: http://psj.umsha.ac.ir/article-1-1094-fa.html


1- کمیته‌ی تحقیقات دانشجویی، دانشکده‌ی پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی همدان، همدان، ایران
2- گروه علوم تغذیه و بهداشت مواد غذایی، مرکز تحقیقات سلامت تغذیه، دانشکده‌ی پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی همدان، همدان، ایران
3- مرکز تحقیقات بالینی، بیمارستان بعثت، دانشگاه علوم پزشکی همدان، همدان، ایران
4- گروه علوم تغذیه و بهداشت مواد غذایی، مرکز تحقیقات سلامت تغذیه، دانشکده‌ی پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی همدان، همدان، ایران ، a.sharifi1983@gmail.com
چکیده:   (367 مشاهده)
سابقه و هدف: محدودیت در رژیم غذایی کودکان مبتلا به فنیل کتونوری می‌تواند مانع از رشد طبیعی شود و همچنین، دریافت جبرانی و بیش از نیاز منابع کربوهیدرات و چربی می‌تواند باعث افزایش وزن و چاقی شود. هدف از این مطالعه بررسی بعضی شاخص‌های رشد در کودکان و نوجوانان ۶ ماه تا ۱۸ سال مبتلا به فنیل‌ کتونوری شهر همدان در سال ۱۴۰۲ بود.
مواد و روش ها: در این مطالعه‌ی مقطعی‌تحلیلی قد، وزن و سن تمام بیماران ۶ ماه تا ۱۸ سال ثبت‌شده در مرکز فنیل کتونوری بیمارستان بعثت همدان اندازه‌گیری و ثبت شد. نمایهی توده‌ی بدنی با استفاده از اطلاعات قد و وزن محاسبه شد. همچنین z-score‌های مربوطه با استفاده از نرم‌افزار آنلاین growth calculator محاسبه شد. مقادیر زد-اسکور با استفاده از معیارهای سازمان جهانی بهداشت در پنج سطح طبقه‌بندی شد.
یافته‌ها: در این مطالعه ۸۰ کودک ۶ ماه تا ۱۸ سال مبتلا به فنیل کتونوری (شامل ۴۴ دختر و ۳۶ پسر) بررسی شدند. میانگین سن و نیز میانگین زد-اسکور قد و وزن و نمایهی توده‌ی بدنی برای سن، در دختران و پسران تفاوت معنی‌داری نداشت. ۷/۵ از درصد کودکان دچار کم‌وزنی و ۱/۳ درصد دچار کم‌وزنی شدید بودند. ۱۰ درصد از کودکان دچار کوتاهی قد و ۲/۵ درصد دچار کوتاهی قد شدید بودند. ۱۰ درصد از کودکان دچار لاغری شدید و ۶/۳ درصد دچار لاغری بودند. همچنین، ۱۱/۳ درصد دچار اضافه‌وزن بودند. هیچیک از این کودکان دچار چاقی نبودند.
نتیجه‌گیری: در کنار کنترل دریافت غذایی فنیل آلانین لازم است شاخص‌های رشد این کودکان به‌طور مستمر پایش شود و همچنین دریافت کالری، درشت‌مغذی‌ها و ریزمغذی‌ها به‌طور دقیق و بر مبنای نیاز کودک کنترل شود تا رشد آن‌ها دچار اختلال نشود.
متن کامل [PDF 1132 kb]   (57 دریافت)    
نوع مطالعه: مقاله پژوهشي | موضوع مقاله: علوم بهداشتی
دریافت: 1403/2/25 | پذیرش: 1403/3/9 | انتشار: 1403/5/10

فهرست منابع
1. Aldámiz-Echevarría L, Bueno MA, Couce ML, Lage S, Dalmau J, Vitoria I, et al. Anthropometric characteristics and nutrition in a cohort of PAH-deficient patients. Clin Nutr. 2014;33(4):702-17. [DOI:10.1016/j.clnu.2013.09.011] [PMID]
2. Rodrigues KF, Yong WTL, Bhuiyan MSA, Siddiquee S, Shah MD, Venmathi Maran BA. Current Understanding on the Genetic Basis of Key Metabolic Disorders: A Review. Biology. 2022;11(9). [DOI:10.3390/biology11091308] [PMID]
3. Elhawary NA, AlJahdali IA, Abumansour IS, Elhawary EN, Gaboon N, Dandini M, et al. Genetic etiology and clinical challenges of phenylketonuria. Hum Genomics. 2022;16(1):22. [DOI:10.1186/s40246-022-00398-9] [PMID]
4. Shoraka HR, Haghdoost AA, Baneshi MR, Bagherinezhad Z, Zolala F. Global prevalence of classic phenylketonuria based on Neonatal Screening Program Data: systematic review and meta-analysis. Clin Exp Pediatr.2020;63(2):34-43. [DOI:10.3345/kjp.2019.00465] [PMID]
5. Shokri M, Karimi P, Zamanifar H, Kazemi F, Badfar G, Azami M. Phenylketonuria screening in Iranian newborns: a systematic review and meta-analysis. BMC Pediatr. 2020;20(1):352. [DOI:10.1186/s12887-020-02230-6] [PMID]
6. Singh RH, Rohr F, Frazier D, Cunningham A, Mofidi S, Ogata B, et al. Recommendations for the nutrition management of phenylalanine hydroxylase deficiency. Genet Med. 2014;16(2):121-31. [DOI:10.1038/gim.2013.179] [PMID]
7. [Consensus statement on dietary treatment and nutritional management for phenylalanine hydroxylase deficiency]. Zhonghua er ke za zhi = Chinese journal of pediatrics. 2019;57(6):405-9.
8. de Baulny HO, Abadie V, Feillet F, de Parscau L. Management of phenylketonuria and hyperphenyl-alaninemia. The Journal of nutrition. 2007;137(6):1561S-3S. [DOI:10.1093/jn/137.6.1561S] [PMID]
9. Demirkol M, Giżewska M, Giovannini M, Walter J. Follow up of phenylketonuria patients. Molecular Genetics and Metabolism. 2011;104:S31-S9. [DOI:10.1016/j.ymgme.2011.08.005] [PMID]
10. Dokoupil K, Gokmen-Ozel H, Lammardo AM, Motzfeldt K, Robert M, Rocha JC, et al. Optimising growth in phenylketonuria: Current state of the clinical evidence base. Clinical Nutrition. 2012;31(1):16-21. [DOI:10.1016/j.clnu.2011.09.001] [PMID]
11. Enns GM, Koch R, Brumm V, Blakely E, Suter R, Jurecki E. Suboptimal outcomes in patients with PKU treated early with diet alone: Revisiting the evidence. Mol Genet Metab. 2010;101(2):99-109. [DOI:10.1016/j.ymgme.2010.05.017] [PMID]
12. Burrage LC, McConnell J, Haesler R, O'Riordan MA, Sutton VR, Kerr DS, et al. High prevalence of overweight and obesity in females with phenylketonuria. Mol Genet Metab. 2012;107(1):43-8. [DOI:10.1016/j.ymgme.2012.07.006] [PMID]
13. Huemer M, Huemer C, Möslinger D, Huter D, Stöckler-Ipsiroglu S. Growth and body composition in children with classical phenylketonuria: results in 34 patients and review of the literature. J Inherit Metab Dis. 2007;30(5):694-9. [DOI:10.1007/s10545-007-0549-3] [PMID]
14. Allen JR, McCauley JC, Waters DL, O'Connor J, Roberts DC, Gaskin KJ. Resting energy expenditure in children with phenylketonuria. Am J Clin Nutr. 1995;62(4):797-801. [DOI:10.1093/ajcn/62.4.797] [PMID]
15. Dobbelaere D, Michaud L, Debrabander A, Vanderbecken S, Gottrand F, Turck D, et al. Evaluation of nutritional status and pathophysiology of growth retardation in patients with phenylketonuria. Journal of inherited metabolic disease. 2003;26(1):1-11. [DOI:10.1023/A:1024063726046] [PMID]
16. Belanger-Quintana A, Martínez-Pardo M. Physical development in patients with phenylketonuria on dietary treatment: a retrospective study. Mol Genet Metab. 2011;104(4):480-4. [DOI:10.1016/j.ymgme.2011.08.002] [PMID]
17. Scaglioni S, Verduci E, Fiori L, Lammardo AM, Rossi S, Radaelli G, et al. Body mass index rebound and overweight at 8 years of age in hyperphenylalaninaemic children. Acta paediatrica. 2004;93(12):1596-600. [DOI:10.1111/j.1651-2227.2004.tb00849.x] [PMID]
18. White JE, Kronmal RA, Acosta PB. Excess weight among children with phenylketonuria. J Am Coll Nutr. 1982;1(3):293-303. [DOI:10.1080/07315724.1982.10718998] [PMID]
19. Sailer M, Elizondo G, Martin J, Harding CO, Gillingham MB. Nutrient intake, body composition, and blood phenylalanine control in children with phenylketonuria compared to healthy controls. Mol Genet Metab Rep. 2020;23:100599. [DOI:10.1016/j.ymgmr.2020.100599] [PMID]
20. Pinto A, Adams S, Ahring K, Allen H, Almeida MF, Garcia-Arenas D, et al. Early feeding practices in infants with phenylketonuria across Europe. Mol Genet Metab Rep. 2018;16:82-9. [DOI:10.1016/j.ymgmr.2018.07.008] [PMID]
21. World Health O. WHO child growth standards: training course on child growth assessment. 2008.
22. Motedayen M, Dousti M, Sayehmiri F, Pourmahmoudi AA. An Investigation of the Prevalence and Causes of Malnutrition in Iran: a Review Article and Meta-analysis. Clin Nutr Res. 2019;8(2):101-18. [DOI:10.7762/cnr.2019.8.2.101] [PMID]
23. Eshraghi P AABAHS. Evaluation of Nutritional Status and Growth in Phenylketonuria Patients in Mazandaran Province Iran. J Babol Univ Med Sci. 2011;13(5):58-62.
24. Mona Z, Mahtab T, Masoud Z, Majid K, Majid A. Anthropometric Assessment and some of Contributing Factors in Control of Phenylketonuria Patients in Khuzestan Province. Jundishapur Scientific Medical Journal. 2014;13(1):21-30.
25. Pena MJ, de Almeida MF, van Dam E, Ahring K, Bélanger-Quintana A, Dokoupil K, et al. Protein substitutes for phenylketonuria in Europe: access and nutritional composition. Eur J Clin Nutr. 2016;70(7):785-9. [DOI:10.1038/ejcn.2016.54] [PMID]

ارسال نظر درباره این مقاله : نام کاربری یا پست الکترونیک شما:
CAPTCHA

ارسال پیام به نویسنده مسئول


بازنشر اطلاعات
Creative Commons License این مقاله تحت شرایط Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License قابل بازنشر است.